>>> 2004年第8期
“世纪顽症”：运动神经元病
作者：殷 俊
记者：赖主任，您好!运动神经元病对读者而言，可能不像中风或脑出血等那么熟悉，您能先给我们讲讲什么是运动神经元病吗? ’
赖主任：神经细胞又叫神经元，运动神经元包括位于大脑皮质的上运动神经元和位于脑干和脊髓前脚的下运动神经元。正常情况下，上运动神经元发出信号到下运动神经元，下运动神经元将信号传送到肌肉，肌肉得到指令后兴奋收缩，完成各种各样的动作。运动神经元病的基本病理变化就是上、下两种运动神经元不明原因的变性坏死。
记者：神经元发生变性坏死会出现什么症状呢?
赖主任：运动神经元损害以瘫痪为主要表现，逐渐出现肢体瘫痪、吞咽困难、言语障碍、呼吸困难等症状，最终呼吸衰竭死亡。尽管运动神经元病最后都表现为全身肌肉瘫痪，但其最初的发病情况却不尽相同。有些患者从手部开始，先是扣不上纽扣，或是拧不开瓶盖，这时才注意到手部肌肉萎缩，力量不如从前了。有些患者从下肢开始，先是走路、跑步时容易跌倒，逐步发展到足下垂，行走困难；从一条腿发展到另一条腿，再累及上肢。有些患者一开始舌头不听使唤，不愿多说话，逐步发展到说话带鼻音，声音嘶哑低沉，吞咽困难，流口水，呼吸费力，然后出现肢体瘫痪。这些症状多在不知不觉中发生、发展。
记者：英国著名的物理学家霍金好像就是运动神经元病变，他只能在轮椅上，用右手中指敲击电脑键盘同外界沟通。
赖主任：是的。说到运动神经元病，人们很容易想到英国著名物理学家霍金先生。霍金因全身瘫痪被禁锢在轮椅上长达30多年之久，只能用右手中指敲击键盘同外界沟通。他看起来很痛苦，但很顽强。这种病就像它的名称所提示的那样，仅仅是运动神经元发生变性，而其他神经元，包括负责感觉的、控制情感的以及负责逻辑思维的神经元都完好无损，所以，病人的感觉灵敏、情感丰富、思维正常，有些人还非常聪明。
记者：也就是说，运动神经元病只影响人的运动功能，对其他功能并没有影响。运动神经元病有哪些类型?
赖主任：根据病变部位和临床症状，运动神经元病可分为3型：①原发性侧索硬化。仅有上运动神经元病变，临床表现为肢体僵硬，肌肉无力，肌肉萎缩不明显。②进行性脊肌萎缩症。仅有下运动神经元病变，临床表现为肢体软弱无力，肌肉明显萎缩。③肌萎缩性侧索硬化。上下运动神经元均发生病变，既有肢体僵硬无力，又有明显的肌肉萎缩。有学者通过尸体解剖发现，其实每一型运动神经元病都存在上运动神经元和下运动神经元的变性坏死，只是不同部位病变轻重程度有一些差别。所以，在美国，运动神经元病的标准名称就是肌萎缩性侧索硬化。
记者：赖主任，如何诊断运动神经元病?
赖主任：运动神经元病的诊断必须非常慎重。诊断主要根据典型的临床表现：病人发病缓慢，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下，或上下运动神经元混合损害症状如肢体瘫痪、吞咽困难、言语障碍等，而无客观感觉障碍等临床特征，结合肌电图、肌肉活检所提示的神经元性损害来确定。同时要排除脑和脊髓的肿瘤、脊髓空洞症、脊髓灰质炎、椎间盘突出、多发性硬化、亚急性联合变性等多种疾病。很多患者初期临床表现不典型，往往需要经过一段时间后才能确定诊断。
记者：对这样一个“世纪顽症”，您能给我们讲讲应该如何治疗?
赖主任：常用的治疗方法有：①药物治疗。维生素B，、维生素B，、维生素Bi2、维生素E、肌苷片、三磷酸腺苷为治疗该病的常用药，近年来也有报道应用血管扩张剂、蛇毒、干扰素、转移因子等治疗，但效果并不理想。②血浆置换、全淋巴照射等免疫抑制治疗。③神经干细胞移植。正在临床试验之中，前景看好。④自体骨髓干细胞移植。我们目前正在进行的临床实验性治疗，近期效果很好。
记者：骨髓干细胞移植治疗运动神经元病的原理是什么?
赖主任：近几年，基础研究发现，骨髓干细胞有两个重要的功能：一是它可以分泌细胞因子对神经细胞起到营养支持作用。二是它在适宜的条件下可以转化为神经细胞。所以，我们就把这种细胞提取出来，移植到患者的中枢神经系统。移植后1周左右，我们发现患者的瘫痪症状普遍有所缓解。因此，可以断定移植的细胞已经分泌了有效的细胞因子，对尚存活的运动神经元产生了营养支持作用。至于移植的干细胞能否转化成运动神经元来替代已经消失的神经元，还需要较长时间的观察。
记者：我明白了，自体骨髓干细胞移植到神经系统后，移植的细胞对尚存活的运动神经元产生了营养支持作用，所以对运动神经元病有较好的效果。那么，它与传统方法比较有什么优势呢?
赖主任：药物治疗运动神经元病最好效果也只能使病情进展速度略微减缓一些，无法使病情平稳，更不能使病情好转，而且药物有比较多的副作用。与胚胎干细胞移植相比，自体骨髓干细胞移植绕过了伦理问题和免疫排斥反应这两大难题。从理论上说，移植的自体细胞能较好地在中枢神经系统存活、增殖和分化，临床效果有可能长久保持。例如，有一位56岁的患者，2001年5月出现四肢无力，并逐渐出现呼吸费力、吞咽困难、进食呛咳等症状，经检查被确诊为运动神经元病。在多家医院采用多种方法治疗无效，病情进一步加重，双下肢完全瘫痪。1年后，其家人背着他慕名来到我们空军454医院就诊。我们对他进行了自体骨髓干细胞移植治疗，术后第4天，患者双手握力各增加了2千克；第6天，双下肢已能水平移动，肌力达Ⅱ级，同时吞咽困难和呼吸费力症状也有所缓解。这样的病例还有很多，甚至有旅美华侨慕名前来求治。
记者：请问运动神经元病患者的家庭护理应该注意什么呢?
赖主任：运动神经元病的家庭护理要加强肢体的被动锻炼，减缓肌肉萎缩的速度；注意口腔卫生，减少唾液分泌，防止窒息；在进食的时候要注意防止呛咳，尽量减少肺部感染的机会，必要时插鼻饲管；勤翻身，防止发生褥疮；对呼吸困难的患者可适度吸氧，必要时使用呼吸机。